Склеродермия

Склеродермия - это заболевание соединительной ткани с нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. Основными звеньями патогенеза являются нарушения в работе иммунной системы, избыточный рост соединительной ткани, прогрессирующее нарушение кровообращения.

Причины появления

Основными причинами возникновения склеродермии являются: генетическая предрасположенность, различные воздействия, дефекты иммунного ответа. Физические воздействия - это вибрация, низкие температуры, химические - это соединения, поступающие в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.

В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела. Были описаны случаи развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови, плазмы, перенесённых острых инфекционных заболеваний (туберкулёз, рожа, скарлатина и др.).

Виды заболевания

Различают очаговую (ограниченную, бляшечную, линейную), системную (генерализованную, диффузную) и смешанную формы склеродермии. В развитии очаговой склеродермии различают три стадии: отёк, уплотнение (склероз), атрофию.

В стадии уплотнения кожу невозможно или почти невозможно взять в складку. Очаги уплотнения окружает голубоватый или сиреневый венчик (венчик периферического роста). В стадии атрофии кожа становится белой, напоминает пергамент.

Существует несколько разновидностей очаговой склеродермии: полосовидная (линейная, лентовидная), болезнь белых пятен, поверхностная, туберозная (келоидоподобная), кольцевидная, пузырная.

Полосовидная склеродермия в области лица напоминает след от сабельного удара. При болезни белых пятен мелкие, резко очерченные атрофические блестящие пятна фарфорово-белого цвета, с красновато-коричневым ободком по периферии располагаются на шее, плечах, верхней части груди, нередко имеют сгруппированное расположение, зачастую в виде мозаики.

Системная склеродермия характеризуется торпидным, прогрессирующим течением. Наряду с кожными обнаруживаются выраженные висцеральные изменения: миокардиодистрофия, желудочно-кишечные расстройства, пневмосклероз, нефросклероз, поражения мышц, костей, суставов.

Пальцы кистей и стоп истончаются, заостряются, напоминают когти хищных птиц, движения в них ограничиваются. Лицо становится маскообразным с заострённым носом, затрудняется глотание. Присоединяются невралгии, парестезии, недомогание, слабость, повышение температуры тела. Прогноз неблагоприятный.

Лечение

Терапию очаговой склеродермии мы назначаем индивидуально после тщательного лабораторного обследования согласно результатам анализов и стандартам лечения. Применяем лидазу, антибиотики, аевит, противовоспалительные, кортикостероидные, общеукрепляющие препараты. При контрактурах и поражениях суставов лидазу вводят в очаги внутримышечно и подкожно, путём электрофореза.

Лечение системной склеродермии проводит ревматолог совместно с кардиологом, нефрологом, пульмонологом и при необходимости с другими специалистами.